Surdité neurosensorielle d’apparition tardive

Transmission héréditaire démontrée.

Photo illustrative, ce chien n’est pas malade

Late onset sensorineural deafness

Surdité neurosensorielle uni- ou bilatérale d’apparition progressive, se manifestant chez des chiens âgés de quelques mois à quelques années. Cette affection est à distinguer de la surdité neurosensorielle congénitale qui se manifeste plus tôt, chez des chiots âgés de quelques semaines.  

#SYSTÈME NERVEUX #SYSTÈME AUDITIF

Races prédisposées

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Suspicion

Signes cliniques observés chez un chien de race prédisposée :
• Dès 3 à 4 mois chez le Pointer Anglais et le Chien de Rhodésie à crête dorsale.
• A l’âge adulte chez le Border Collie, en général après 5 ans.

Fréquence

Rare.

Signes cliniques

Les signes cliniques sont essentiellement détectés chez des animaux atteints de manière bilatérale :
• Absence de réponse aux stimuli auditifs.
• Réponse exacerbée aux stimuli visuels et aux vibrations.
• Animaux facilement effrayés ou surpris.

Les chiens atteints de surdité unilatérale sont plus difficiles à identifier en raison de signes cliniques parfois très discrets, telle qu’une difficulté à localiser les sons.

Méthodes de diagnostics

1. Épidémiologie et clinique.
2. Diagnostic d’exclusion des causes de surdité de transmission.
3. Test des potentiels évoqués auditifs (PEA).

Diagnostic différentiel

• Surdité de transmission : otite chronique, sténose ou obstruction du conduit auditif, rupture tympanique, polypes de l’oreille moyenne.
• Administration de substances ototoxiques.

Pronostics

Caractère progressif et irréversible de la surdité.

Traitements

Absence de traitement spécifique.

Tableau génétique

Transmission

Transmission héréditaire démontrée.
Mode de transmission

• Transmission autosomique récessive démontrée chez le Pointer où la maladie a été décrite dans une lignée de chiens sélectionnés pour leur nervosité, dans le but d’étudier l’anxiété chez l’Homme.
• Transmission autosomique récessive suspectée chez le Chien de Rhodésie à crête dorsale.
• Transmission autosomique dominante suspectée chez le Border Collie.
Le gène muté et sa mutation

Chez le Pointer :
• Locus : gène CDH23 (Cadherin Related 23) porté par le chromosome 4.
• Mutation : substitution d’une proline par une sérine, détails non disponibles.

Chez le Border Collie : l’implication des gènes USP31 (Ubiquitin Specific Peptidase 31) et RBBP6 (Retinoblastoma Binding Protein 6) portés par le chromosome 6 est suspectée.
Possibilité d'un test ADN

Non.

Conseil aux éleveurs

• Chez le Pointer Anglais : écarter les animaux atteints de la reproduction, considérer leurs parents comme porteurs sains et les membres de leur portée comme potentiellement porteurs de la mutation.
• Chez le Chien de Rhodésie à crête dorsale : écarter les animaux atteints de la reproduction, considérer leurs parents comme porteurs sains et les membres de leur portée comme potentiellement porteurs d’une mutation.
• Chez le Border Collie : écarter les animaux atteints de la reproduction, dépister par test PEA leurs parents et considérer les membres de leur portée comme potentiellement porteurs d’une mutation.