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Maladie de von Willebrand de type III

Von Willebrand disease

Trouble de l’hémostase primaire caractérisé par un déficit qualitatif ou quantitatif en facteur de von Willebrand. C’est un facteur protéique permettant l’adhésion plaquettaire au sous-endothélium vasculaire lésé et favorisant l’agrégation des plaquettes. Il s'agit de la forme la plus grave et la plus rare caractérisée par une absence de FvW.

#SYSTÈME HÉMATOPOÏÉTIQUE

Races prédisposées

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CHIEN DE BERGER DES SHETLAND

Suspicion

Suspicion lors de saignements localisés au niveau des muqueuses chez un jeune chien de race prédisposée.

Fréquence

Inconnue en France.

Signes cliniques

• La sévérité des symptômes varie selon la race mais aussi selon le type d’atteinte sachant que le type III est plus sévère que le type I.
• Pétéchies.
• Hématomes.
• Épistaxis.
• Hémorragies gastro-intestinales ou urinaires récurrentes.
• Saignement important au niveau des muqueuses : vaginale, gingivale et pénienne.
• Œstrus prolongé.
• Cicatrisation difficile.

Méthodes de diagnostics

• Anamnèse et signes cliniques.
• Numération de formule : numération plaquettaire dans les valeurs usuelles.
• Allongement du temps de saignement capillaire.
• Allongement du temps de coagulation du sang total.
• Dosage quantitatif (méthodes immunologiques) du FvW et mesure de l’activité du FvW (interaction avec les plaquettes, le collagène ou le FvW).
• Tromboélastographie et thromboélastométrie.

Diagnostic différentiel

• Intoxication aux anticoagulants.
• Coagulation Intra-Vasculaire Disséminée (CIVD).
• Thrombopénie.
• Thrombopathie.
• Déficit en facteurs de coagulation.

Pronostics

Le pronostic est sombre pour le type III (mort ou euthanasie).

Traitements

• La desmopressine a un effet hémostatique bénéfique chez les chiens atteints de la maladie, on observe une légère augmentation de la concentration plasmatique en FvW après administration de la desmopressine.

Transmission	Mode de transmission	Le gène muté et sa mutation	Possibilité d'un test ADN

Transmission héréditaire démontrée	Autosomique récessif.	Trois mutations ont été identifiées pour ce type III : Chez le Chien hollandais, Il s’agit d’une substitution d’une guanine en adénine dans le site d’épissage de l’intron 16 menant à un codon stop en position 729. Chez le Terrier écossais, la mutation en cause est une délétion simple d’une cytosine en position 264. Enfin chez le Chien de Berger des Shetland, il s’agit d’une délétion d’une thymine en position 937. Retrouver la fiche maladie sur : OMIA / DogWellNet	Oui

Transmission

Mode de transmission

Le gène muté et sa mutation

Possibilité d'un test ADN

Transmission héréditaire démontrée

Autosomique récessif.

Trois mutations ont été identifiées pour ce type III :

Chez le Chien hollandais, Il s’agit d’une substitution d’une guanine en adénine dans le site d’épissage de l’intron 16 menant à un codon stop en position 729.

Chez le Terrier écossais, la mutation en cause est une délétion simple d’une cytosine en position 264.

Enfin chez le Chien de Berger des Shetland, il s’agit d’une délétion d’une thymine en position 937.

Retrouver la fiche maladie sur :

OMIA / DogWellNet

Oui

Transmission
Transmission héréditaire démontrée

Mode de transmission
Autosomique récessif.

Le gène muté et sa mutation
Trois mutations ont été identifiées pour ce type III : Chez le Chien hollandais, Il s’agit d’une substitution d’une guanine en adénine dans le site d’épissage de l’intron 16 menant à un codon stop en position 729. Chez le Terrier écossais, la mutation en cause est une délétion simple d’une cytosine en position 264. Enfin chez le Chien de Berger des Shetland, il s’agit d’une délétion d’une thymine en position 937. Retrouver la fiche maladie sur : OMIA / DogWellNet