Luxation Primaire du Cristallin

Transmission héréditaire démontrée

Photo illustrative, ce chien n’est pas malade

Primary Lens Luxation (PLL), Isolated ectopia lentis

La luxation du cristallin est une affection oculaire douloureuse pouvant conduire à la cécité et dont une forme primaire, héréditaire, est décrite chez plusieurs races de terrier. Elle correspond à un déplacement spontané du cristallin en dehors de sa position normale. La luxation primaire du cristallin est toujours bilatérale, bien qu'une période de quelques semaines à quelques mois puisse séparer la luxation du cristallin de chaque œil.

#SYSTÈME VISUEL

Races prédisposées

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Suspicion

Chien d’une race prédisposée, âgé de 3 à 8 ans, présentant des signes de luxation du cristallin.

Fréquence

Fréquence de portage de la mutation entre 2 et 39% selon les races touchées.

Signes cliniques

• Déplacement du cristallin avec atteinte uni-latérale puis bilatérale.
• Signes de glaucome secondaire (buphtalmie, rougeur oculaire avec congestion des vaisseaux épiscléraux, douleur oculaire, pression intraoculaire élevée).
• Signes de décollement de la rétine.

Méthodes de diagnostics

1. Signes cliniques.
2. Examen ophtalmologique.
3. Mesure de la pression intraoculaire à l’aide d’un tonomètre.

Diagnostic différentiel

• Cataracte hypermature

• Glaucome

• Uvéite

• Traumatisme

• Sénescence du cristallin

Pronostics

Le pronostic vital n’est pas engagé.
Sans traitement chirurgical, le pronostic pour l’œil est sombre : à terme le chien risque un glaucome ou un décollement de rétine et donc la cécité.

Tableau génétique

Transmission

Transmission héréditaire démontrée
Mode de transmission

Autosomique récéssif
Le gène muté et sa mutation

• Locus : gène ADAMTS17.
• Mutation : c.1473+1G>A.

Retrouver la fiche maladie sur :

OMIA / DogWellNet
Possibilité d'un test ADN

Oui

Conseil aux éleveurs

• Il est possible de faire reproduire les hétérozygotes, mais uniquement avec des homozygotes sains et il est indispensable de procéder au dépistage des chiots afin d’identifier les hétérozygotes.