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Entéropathie exsudative et néphropathie du Terrier Irlandais à poil doux

Transmission héréditaire démontrée.

Photo illustrative, ce chien n’est pas malade

Protein-losing enteropathy (PLE) and protein-losing nephropathy (PLN) in Soft-coated Wheaten Terrier.

Syndrome regroupant 2 affections pouvant s’exprimer indépendamment ou en association chez le Terrier Irlandais à poil doux : • Une entéropathie exsudative (PLE) se manifestant principalement par une diarrhée chronique, des vomissements et une perte de poids. Des phénomènes à médiation immune tels qu’une hypersensibilité à certains allergènes alimentaires interviendraient dans la pathogénie de la maladie. • Une glomérulopathie (PLN) à l’origine d’une protéinurie, d’un syndrome néphrotique et de signes éventuels de maladie rénale chronique. Cette affection serait plus précisément une podocytopathie héréditaire.

#SYSTÈME DIGESTIF #SYSTÈME URINAIRE

Photo illustrative, ce chien n’est pas malade

Races prédisposées

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TERRIER IRLANDAIS A POIL DOUX

Suspicion

Signes cliniques observés chez un chien de race Terrier Irlandais à poil doux. L’âge moyen d’apparition de la maladie est décrit à 5,9 ans.

Fréquence

Rare.

Signes cliniques

• Diarrhée chronique de l’intestin grêle.
• Vomissements.
• Perte de poids.
• Œdèmes.
• « Signe du flot » en cas d’ascite.
• Dyspnée en cas d’épanchement pleural.
• Signes éventuels de maladie rénale chronique : polyuro-polydypsie, anorexie, vomissements.
• Signes de thromboembolie possibles.
• Signes d’hypertension artérielle systémique possibles.

Méthodes de diagnostics

1. Épidémiologie et clinique.
2. Analyses biochimiques et numération-formule sanguine :
• Lors de PLE seule : panhypoprotéinémie et hypocholestérolémie.
• Lors de PLN seule : hypoalbuminémie, hypercholestérolémie, azotémie lors de stade avancé, hyperphosphatémie.
3. Analyse urinaire et RPCU (PLN) : microalbuminurie et protéinurie.
4. Dosage de la diméthylarginine symétrique (SDMA) : marqueur précoce de la maladie rénale chronique.
5. Histologie sur biopsies :
• Intestinales : infiltrats inflammatoires avec effacement et érosions des villosités intestinales, signes de lymphangiectasie et de lymphangite granulomateuse.
• Rénales : signes de glomérulosclérose segmentaire et focale. Hypertrophie, vacuolisation et dégénérescence des podocytes. Hyalinose et synéchies floculocapsulaires.
6. Recherche d’anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires neutrophiles (pANCA) : dépistage pré-clinique de la maladie possible.

Diagnostic différentiel

Lors de signes de PLE seule :
• MICI graves (lympho-plasmocytaires, éosinophiliques).
• Lymphangiectasies primaire ou secondaire.
• Néoplasie digestive (notamment le lymphome).
• Hémorragies gastro-intestinales (ulcères, néoplasie).
• Entérite infectieuse grave (parasitaire, bactérienne, fongique).
• Intussusception chronique.
• Corps étranger.

Lors de signes de PLN seule :
• Glomérulonéphrites à médiation immune (membraneuses, membrano-proliférative, lupique).
• Glomérulosclérose.
• Amyloïdose.
• Glomérulopathies associées aux infections, inflammations ou néoplasies.

Pronostics

• Réservé.
• L’une des études décrit une moyenne de survie à 2 mois pour les chiens présentant la forme combinée (PLE/PLN) de la maladie. Cependant, les chiens considérés présentaient déjà une azotémie au moment du diagnostic.

Tableau génétique

Transmission	Mode de transmission	Le gène muté et sa mutation	Possibilité d'un test ADN

Transmission héréditaire démontrée.	• Caractère familial de la maladie. Un ancêtre mâle commun a été identifié. • Prédisposition sexuelle des femelles (ratio femelles/mâles = 1,6).	• Le développement de la PLN chez le Terrier Irlandais à poil doux serait associé à des mutations de 2 gènes fortement liés : o Le gène codant la néphrine : – Locus : gène NPHS1 porté par le chromosome 1. – Mutation : c.3067G>A. o Le gène codant la filtrine ou protéine Neph3 : – Locus : gène KIRREL2 porté par le chromosome 1. – Mutation : c.1877C>G. • La PLN serait ainsi associée ou provoquée par la mutation de l’un et/ou l’autre de ces 2 gènes. Cependant, le mode de transmission exact de la maladie reste encore indéterminé.	Test ADN disponible pour les mutations des gènes NPHS1 et KIRREL2.

Transmission
Transmission héréditaire démontrée.

Mode de transmission
• Caractère familial de la maladie. Un ancêtre mâle commun a été identifié. • Prédisposition sexuelle des femelles (ratio femelles/mâles = 1,6).

Le gène muté et sa mutation
• Le développement de la PLN chez le Terrier Irlandais à poil doux serait associé à des mutations de 2 gènes fortement liés : o Le gène codant la néphrine : – Locus : gène NPHS1 porté par le chromosome 1. – Mutation : c.3067G>A. o Le gène codant la filtrine ou protéine Neph3 : – Locus : gène KIRREL2 porté par le chromosome 1. – Mutation : c.1877C>G. • La PLN serait ainsi associée ou provoquée par la mutation de l’un et/ou l’autre de ces 2 gènes. Cependant, le mode de transmission exact de la maladie reste encore indéterminé.

Le gène muté et sa mutation

• Le développement de la PLN chez le Terrier Irlandais à poil doux serait associé à des mutations de 2 gènes fortement liés :
o Le gène codant la néphrine :
– Locus : gène NPHS1 porté par le chromosome 1.
– Mutation : c.3067G>A.
o Le gène codant la filtrine ou protéine Neph3 :
– Locus : gène KIRREL2 porté par le chromosome 1.
– Mutation : c.1877C>G.
• La PLN serait ainsi associée ou provoquée par la mutation de l’un et/ou l’autre de ces 2 gènes. Cependant, le mode de transmission exact de la maladie reste encore indéterminé.

Possibilité d'un test ADN
Test ADN disponible pour les mutations des gènes NPHS1 et KIRREL2.

Conseil aux éleveurs

• Chez le Terrier Irlandais à poil doux : écarter les animaux atteints de la reproduction et considérer leurs parents et les membres de leur portée comme potentiellement porteurs d’une mutation. Éviter les accouplements entre hétérozygotes porteurs.