Atrophie progressive de la rétine de type 3

Transmission héréditaire démontrée

Photo illustrative, ce chien n’est pas malade

Progressive retinal atrophy type 3.

Perte de fonction précoce et progressive des bâtonnets et des cônes entraînant à terme la cécité. La perte de fonction des bâtonnets est plus rapide.

#SYSTÈME VISUEL

Races prédisposées

Découvrez chaque race en détails sur le portail SCC

Suspicion

Épagneul tibétain ou Terrier tibétain, chiot ou jeune adulte, présentant des troubles de la vision.

Fréquence

Rare

Signes cliniques

• Atteinte bilatérale et symétrique.
• Les premiers signes cliniques sont observés à des âges très variables : de moins d’un an à 4 ans.
• Héméralopie évoluant vers une cécité nocturne puis diurne.
• Cécité totale 1 an après l’apparition les premiers signes cliniques.
• Changement de comportement du chien : le chien est moins à l’aise dans le noir. Il attend que le propriétaire allume la lumière pour évoluer dans son environnement.
• Cataracte secondaire possible.

Méthodes de diagnostics

1. Signes cliniques.
2. Examen ophtalmologique indirect : possible dans les premières années de vie (entre 1,5 ans et 4 ans). Les signes visibles sont une hyperréflexion du tapis, des vaisseaux rétiniens de calibre diminué, la papille est plus pâle et des tâches pigmentaires dans la zone sans tapis.
3. Électrorétinographie : des modifications sont observables dès 10 mois.

Diagnostic différentiel

• Hypoplasie congénitale du nerf optique.
• Névrite.
• Encéphalite.

Pronostics

Le pronostic vital n’est pas engagé mais à terme le chien perdra la vue.

Traitements

Absence de traitement

Tableau génétique

Transmission

Transmission héréditaire démontrée

Mode de transmission

Autosomique récessif

Le gène muté et sa mutation

·         Insertion de 230 paires de bases (élément SINE : short interspersed nuclear element) dans l’exon 5 du gène FAM161A (Family with sequence similarity 161 member A) porté par le chromosome 10.

Possibilité d'un test ADN

Oui

Conseil aux éleveurs

• La mise à la reproduction des chiens atteints est à proscrire.
• Reproduction possible des hétérozygotes mais uniquement avec des homozygotes sains et dépistage des chiots afin d’identifier les hétérozygotes.